2014-05-03

Хвороба Альцгеймера

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 0.00 (0 голосів)

Хвороба Альцгеймера

Вперше ця хвороба була відкрита в 1906 році німецьким лікарем на ім'я Алоїс Альцгеймер, на честь якого вона і отримала свою назву. Це важкий розлад психіки, що приводить до втрати можливості розумно мислити. У західній цивілізації в результаті активної зміни умов життя хвороба Альцгеймера або хвороба старості, як її ще називають, четверта за частотою захворювання. В ранньому віці вона зустрічається досить рідко. Зазвичай її виявляють у віці 50, рідше 30 років. До 65 років подібне захворювання вражає одну людину з 1000, після 65 років – трьох зі ста, а по досягненні 80 років ця кількість збільшується до 10–15 чоловік. Експерти попереджають: ризик захворіти хворобою Альцгеймера у 60-річної людини складає 1 %, а у 85-річної – 30–50 %.

Ураження мозку хворобою Альцгеймера

Вона починає свою руйнівну роботу в тій частині мозку, в якій відбувається з'єднання мислення з почуттями, в так званій енторінальній корі, що знаходиться в ділянці внутрішньої частини мозку, відповідальної за нюх, і гіпокампі – частини лімбічної системи. Звідти, як лавина, руйнування поширюється шляхом завдовжки у чверть метра, що складається з нервових клітин, і далі – до кори великих півкуль мозку, яка у людини особливо сильно розвинена. І не випадково дослідження останніх років сконцентровані саме на цьому шляху розвитку хвороби, бо хворий в першу чергу втрачає здатність визначати запахи, його нюх різко падає або пропадає зовсім. І більшість тестів, розроблених останнім часом, зводиться до раннього визначення хвороби Альцгеймера саме в цій частині мозку.

Так зване «коротке замикання» в мозку, яке руйнує контакти між нервовими клітинами і викликає хворобу Альцгеймера, починається в ділянці, що є посередником між думанням і почуттями – в енторінальній корі. Це відкриття було зроблено у Франкфурті нейроанатомом Хейко Брааком.

Все, про що ми думаємо, що ми бачимо, переживаємо, в енторінальній корі буде змішане з почуттями, оцінене і осмислене, набуваючи відтінку і забарвлення почуттів. Все, що нас глибоко хвилює або, навпаки, здається нам нудним і нецікавим, викликає у нас радісний чи траурний настрій, все це вирішується саме тут.

При цьому всі нервові шляхи з думаючого мозку в енторінальну кору повинні пройти через вузьку «вулицю» – «трактус перфоранс». Іншого шляху або альтернативи не існує – його не можна ні обійти, ні уникнути. І саме цей шлях у першу чергу руйнується при розвитку хвороби Альцгеймера. Звідси процес поширюється, немов пожежа.

Хворий при цьому ще сповнений сил і енергії, ще може говорити, відчувати і мислити, але робить все це вже не так, як здорова людина – він не може все це логічно пов'язати разом, осмислити, зробити висновки з усіх відчуттів, що його охоплюють.

Пошкоджується і сам гіпокамп, хоча і в меншій степені, в порівнянні з енторінальною корою.

Гіпокамп – це та частина мозку, яка відповідає за перетворення короткострокової пам'яті в довгострокову. Він також приймає участь у процесах запам'ятовування і уваги в рамках короткострокової пам'яті. Його руйнація веде до того, що пацієнт може утримувати інформацію, яка йому надходить, лише короткий час.

Страждає від хвороби Альцгеймера і мигдалеподібне ядро мозку – структура в лімбічній системі, що лежить глибоко за скроневою частиною мозку.

Це історично розвинене, «старе» відділення мозку забезпечує і наділяє зміст пам'яті не тільки емоційними відтінками, а також в значній степені відповідальний за можливість самого процесу сприйняття. У мигдалеподібному ядрі приймається рішення про ступінь важливості отриманої інформації – чи треба її зберегти і запрограмувати в пам'яті, чи відсіяти і забути як несуттєву?

Хвороба Альцгеймера вражає і потиличну ділянку головного мозку, де розташовані центри зору, слуху і дотику, пов'язані з ділянками прийняття рішень. Те ж саме відбувається і в лобових ділянках, відповідальних за здібності до музики, розрахунків і вивчення мов.

Мітохондрії

Енергія, необхідна для обміну речовин, утворюється в мітохондріях, так званих енергетичних фабриках клітин, які при атаці вільними радикалами захищаються за допомогою ензимних систем. Ці системи потребують антиоксидантів, які ми отримуємо з їжею.

Спроба генетичного пояснення цього феномену зводиться до того, що більшість пацієнтів з хворобою Альцгеймера показують обмежену активність оксидази цитохрому – ензиму, який лежить на мітохондріях і відіграє певну роль при виробництві енергії в клітині. Це означає, ймовірно, що ензим, який знаходиться на мітохондріях, не виконує повною мірою свої функції, тобто перед нами мутований варіант цього ензиму.

Вже у 1993 році було встановлено, що активність пошкодженої оксидази цитохрому викликає збільшення утворення попередника молекул β-амілоїду (β-А4 -протеїну) – речовини, що знаходиться у відкладеннях мозку хворих на хворобу Альцгеймера. Оксидаза цитохрому складається з 13 протеїнів, з яких три кодовані не через гени ядер клітин ДНК, а саме через мітохондрії ДНК. Учені тепер визначили, що два з цих трьох генів мутують у хворих на хворобу Альцгеймера значно частіше, ніж у здорових людей. У дослідах з клітинами мутанти діють таким чином , що стримують виробництво енергії, в результаті чого збільшується кількість кисневих радикалів, які при цьому утворюються. Кисневі радикали, у свою чергу, пошкоджують клітинні мембрани і, тим самим, нервові клітини.

Ці результати повністю відповідають іншому спостереженню: вірогідність захворіти хворобою Альцгеймера у людей, матері яких страждають цим захворюванням, значно вища, ніж у людей, батьки яких хворіють цією хворобою, так як мітохондріальні гени переходять у спадщину тільки від матері.

Вже значно пізніше співробітники Віденського інституту молекулярної біології відкрили універсальний принцип точного поділу спадкової інформації, завдяки якому вдалося розпізнати механізм її зчитування, зберігання та передачі на клітинному рівні. В основі дії цього механізму лежить клубкоподібне згортання інформаційної нитки ДНК, що дозволяє оптимально використовувати простір в ядрі клітини, і своєрідне кодування молекулярних ножиць в процесі передачі спадкової інформації. Роль таких молекулярних ножиць відіграє особливий протеїн.

Було встановлено, що будь-яке порушення в процесі так званого мейозу – стану силової рівноваги молекул в хромосомах – приводило до помилок в зчитуванні інформації і до створення «неправильних» хромосом.

Вчені помітили, що принцип складання ДНК в клубки, а також принцип поділу ниток ДНК молекулярними ножицями ідентичний процесу утворення амілоїдів при виникненні хвороби Альцгеймера.

Амілоїдоз

Амілоїд зустрічається або з'являється не тільки у хворих хворобою Альцгеймера. Він утворюється і в результаті неправильної побудови білка, що може стати причиною багатьох хвороб, названих амілоїдозом. Так, наприклад, амілоїдні відкладення викликають діабет, а також захворювання селезінки, печінки, нирок і серця.

У різних органах багатьох людей протягом усього життя непомітно збираються амілоїди. Тверді, як дошки, але в той же час салоподібні і склоподібних відкладення медики спостерігають вже протягом двох століть в селезінці, печінці, нирках і наднирниках. У печінці, наприклад, іноді утворюються шматки масою до 5 кг. Певні органи – печінка, серце або нирки – можуть бути уражені лише на далекій стадії захворювання. Тому скарги виникають тільки в останній стадії, коли розміри відкладень вже досить великі. Такі важкі форми амілоїдозу виникають рідко, патологоанатоми зустрічають їх при розтині з частотою, рівною приблизно 1 %. Проте невиявлені амілоїдні відкладення більш часті, ніж, наприклад, рак. Очевидно, вмирає від цього не кожен. Відомий розробник амілоїду Лінке підозрює, що амілоїдні відкладення в органах нерідко можуть бути причиною широкого спектру старечих захворювань.

Як показали досліди у Швеції, амілоїд зменшує виробництво інсуліну в підшлунковій залозі. Крім того, так звані порушення ритму серця відбуваються в багатьох випадках, внаслідок відкладення амілоїду в серцевому м'язі, який вони сильно послаблюють.

Сорок відсотків літніх людей мають у своїх органах амілоїдні відкладення, утворенню яких сприяють різні білкові сполуки. Ці різні білки мають одну спільність – вони мають однакові структурні ділянки, під впливом яких білкові молекули замість того, щоб укладатися в клубок, утворюють блокуючі волокна.

Завоювання простору головного мозку і, як наслідок, витіснення і придушення нормальних, здорових клітинних структур дуже часто лежить в основі пояснення виникнення хвороби Альцгеймера та інших хвороб, пов'язаних насамперед з руйнуванням людської особистості. У прогресивній стадії хвороби Альцгеймера у більшості постраждалих амілоїдні відкладення накопичуються також і в кровоносних судинах мозку.

При хворобі Альцгеймера амілоїдопротеїн перетворюється на каменеподібну структуру і утворює ядро нейротичної бляшки. Але й без хвороби Альцгеймера в мозку майже кожної людини на бар'єрі дев'ятого десятка років містяться відкладення білкового амілоїду.

Синапси і хвороба Альцгеймера

Сьогодні вчені вже знають, що розумова деградація хворих хворобою Альцгеймера відбувається через втрати контактів між нервовими клітинами, точніше між їх закінченнями, або синапсами, а не через втрату нервових клітин. У початковій стадії хвороби нервові клітини хоча і сильно ослаблені, але не вбиті.

Тільки кількість синапсів характеризує складність людського мозку, його здатність до сприйняття оточення, процесу навчання, який починається вже з моменту народження.

Чим більше відчуває немовля – бачить, чує, вчить – тим більше нових сполук виникає в мозку, реагуючи на подразнення, і тим більше утворюється синапсів. Але вони знову будуть зруйновані, якщо не будуть використовуватися надалі.

Мозок немовляти містить величезну кількістю нервових клітин і контактів між ними, які тільки того й чекають, щоб ними скористалися, щоб в процесі навчання новий житель Землі міг стати її повноцінним мешканцем.

Фази хвороби Альцгеймера

Фаза 1 – вікова норма за Райзбергом.

Фаза 2 – утворення нейрофібрильних пучків в гіпокампі і мигдалеподібному ядрі мозку веде до незначних порушень пам'яті.

Фаза 3 – виникнення бляшок і недостача нейротрансмітерів в асоціативному мозку перешкоджає нормальному проходженню розумових процесів, таких як:

  • визначення послідовності;
  • визначення взаємозв'язку явищ при вирішенні проблем;
  • зниження продуктивності, що приводить до депресій;
  • прагнення володіти ситуацією за допомогою спроб приховати дефіцит мислення;
  • спроба уникнути виконання завдань, вирішення яких здається пацієнтом складним;
  • зниження рівня активності.

Професійна активність все ще зберігається, проте вже спостерігаються випадки перебоїв в нормальній діяльності. Зберігається здатність займатися різного виду хобі, , але розпочате так і не доводиться до кінця.

Фаза 4 – поширення альцгеймерівської патології (бляшки в скроневих областях мозку, нейрофібрильні пучки в мигдалеподібному ядрі) ведуть до того, що втрата пам'яті розвивається настільки, що безпосередня реалізація бажань, самі бажання, а також нещодавно реалізовані дії миттєво забуваються (пошкодження короткочасної пам'яті). Переривається потік уяви і переживання, виникає уривчастість сприйняття.

Внаслідок труднощів мислення уривчастість уяви не може бути компенсована логічністю – ситуації сприймаються не повністю або неправильно інтерпретуються і ніби прослизають мимохідь.

Безперервність в повторенні протилежних завдань (одягання і роздягання, запаковування й розпаковування).

Спотворюється сприйняття навколишнього. Повсякденні ситуації, наприклад, рух на вулицях, відвідування магазинів, наявність натовпу людей і т. д., викликають реакцію паніки, агресію і депресії, постійне відчуття небезпеки і безпорадності. Як наслідок, спрацьовують прості механізми захисту – хворий безперервно ховає гроші, цінні речі, ключі, окуляри, зубні протези в незвичайних місцях.

Хворий все більше залежить від сторонньої допомоги, постійно перекладає і шукає предмети, багаторазово перевіряє і контролює свої дії (наприклад, чи закрив двері), часто повторює запитання.

Фаза 5 – протягом трьох-чотирьох (рідко більше) років внаслідок нестачі ацетилхоліну і загибелі клітин в мигдалеподібному ядрі мозку пам'ять і мислення зруйновані настільки, що хворий потребує постійної допомоги у повсякденному житті – при гігієнічному догляді, відвідуванні туалету, одяганні і роздяганні.

Значно порушується сприйняття відчуттів. Зберігаються центральні характеристики особистості – інтимної сфери, почуття сорому, прагнення до незалежності, що виражається у відхиленні допомоги в інтимних процедурах.

З дегенерацією і загибеллю нейронів в тім'яно-потиличних ділянках мозку пов'язане порушення орієнтації навіть у знайомій місцевості; в скроневих ділянках – дезорієнтація в часі, порушення ритму дня і ночі і, відповідно, сну; в лобновискових – порушення мови, труднощі в пошуку та підборі слів, позначенні предметів. Втрачається вільне володіння мовою, вона стає незрозумілою, зменшується словниковий запас, різко знижується інформативність змісту сказаного і розуміння чужої мови. Врешті-решт настає період повної німоти або зберігаються лише фрагменти мови та окремі звуки.

Фаза 6 – внаслідок поширеної загибелі нейронів і синапсів, нестачі ацетилохоліну та інших трансмітерів грубо руйнуються запаси знань і набутих протягом життя навичок.

Внаслідок цього спогади загасають настільки, що втрачається значення слів, пропозицій, призначення предметів, пропадає уявлення про власну особистість.

Повністю забувається минуле: професія, важливі етапи особистого життя і життя сім'ї, необоротно втрачаються поняття сімейних взаємин. Діти, батьки, юність, дитинство – все це тоне у хвилях безпам'ятства.

Хворий перестає помічати власну неспроможність, неправильно сприймає оточення, стає жертвою постійних неіснуючих ситуацій – переслідування, пограбування, присутності нібито чужих людей в квартирі. Близькі оцінюються як чужі, і їх присутність інтерпретується неправильно. Навколишні і знайомі предмети починають втрачати своє призначення. Спотворюються уявлення про оточення. Виникають галюцинації – уявні пожежі, повені, підступаюча темрява. Наслідок цього – паніка і безмежна агресивність.

Фаза 7 – приблизно через 7-10 років настає повна безпорадність і залежність від персоналу.

Подальша дегенерація скроневих областей викликає практично повну втрату мови, а подальше пошкодження лобової частини мозку обумовлює появу дефектів рухового апарату:

  • пропадає здатність ходити;
  • з'являється інконтиненція (неможливість регулювати сечовипускання і випорожнення);
  • пропадає здатність володіти власним тілом (тіло завалюється в сторони, голова падає на груди в сидячому положенні).

Підводить під людським життям риску відмова ковтального рефлексу. Прийом їжі відкидається хворим, можливо, як останній самостійний акт прояву свого бажання. Потім іде повна біологічна загибель.

Внаслідок послаблення імунної системи людина гине найчастіше від запалення легень.

Догляд за хворими

Догляд за хворими з деменцією (деградацією розумової діяльності) включає основні елементи звичайного догляду. Тільки при роботі з такими пацієнтами слід враховувати безперервну присутність страху, який підтримується двома головними причинами: по-перше, старістю і немічністю, божевіллям і втратою власного «я» у пацієнтів, у опікунів посиленням почуття небезпеки, що «в один прекрасний день це може статися зі мною».

Виконання завдання з обслуговування, догляду та забезпечення таких хворих викликає при певних умовах додаткову огиду і відчуття безпорадності нарівні з почуттям обов'язку, в результаті часто виникає шкідлива ірраціональна система регламентування, яка дозволяє персоналу виконувати роботу селективно, вибірково. При цьому багато хто уникає прямого контакту з чужим людським тілом, зовсім не встановлюються і не розвиваються людські відносини з пацієнтом, не задовольняються його бажання на елементарному рівні, йому бракує уваги.

Ідеальна позиція персоналу із догляду у відношенні до хворого повинна бути гранично відкритою, неупередженою, без заздалегідь навішених ріхних ярликів. Визначивши ці позиції, необхідно переступити через минуле, навчитися ставити запитання, вислуховувати відповіді і радити; позбувшись почуття вседозволеності і, одночасно залишаючись ненав'язливим, створити поле для спілкування та спільних дій.

Люди, які доглядають за хворими з деменцією і ті, які таких обслуговують, повинні володіти креативної фантазією, здатністю захопити пацієнтів не тільки ентузіазмом, а й грою, дитячістю. Всяке досягнення хворого вони повинні вміти відкрито прийняти як власну радість, як життєвий подарунок. Майстерність роботи персоналу полягає в тому, щоб вчасно оцінити стан пацієнта, зуміти призупинити гру або заняття і дати йому можливість відпочити.

Здатність управляти процесом – це вміння переступати через власні думки і турботи, співпереживати з почуттями і сприйняттями хворого, концентрувати увагу на ньому, вміння впевнено справлятися з чужими стражданнями, постійно піклуючись про пацієнта.

Навіть догляд за однією персоною з хворобою Альцгеймера вимагає від санітарів і медичного персоналу надзвичайної спритності та винахідливості. Але це, звичайно, теоретичне побажання. У притулках і будинках для престарілих на кожного співробітника припадає значно більша кількість пацієнтів, що вимагають постійного догляду, і необхідно знайти спосіб, щоб впоратися з усіма їх потребами, вимогами і бажаннями, уникаючи протиріч, реалізуючи ці завдання без істотних обмежень.

За матеріалами: Эйзлер А.К. - Болезнь Альцгеймера диагностика, лечение, уход (Современная медицина. Полный справочник) - 2013.

 

Читайте також:

 

Коментарі:

blog comments powered by Disqus